Although the therapeutic landscape for multiple myeloma (MM) has expanded, the disease always tends to relapse. In attempt to obtain deep and durable responses, each relapse requires the use of a new strategy. In recent years, new treatment options have emerged even for heavily treated patients. Novel, well-tolerated and highly effective therapies in the relapsed/refractory (RRMM) setting currently represent a real hope. Belantamab mafodotin (BLENREP™) is a first-in-class monoclonal antibody-drug conjugate (ADC) whose target is B-cell maturation antigen (BCMA) conjugated to the cytotoxic microtubule inhibitor monomethyl auristatin F (MMAF). Here, we present two cases of heavily pre-treated RRMM patients that were favorably treated with Belantamab mafodotin, obtaining at least a partial response. Treatment was well tolerated and is ongoing. This is a rare report on real life clinical use of Belantamab mafodotin outside of controlled clinical trials and provide information on efficacy and safety of this anti-myeloma new class of drugs.The authors examined the ultrastructure of mitochondrial apparatus of skeletal muscles of naked mole rats (Heterocephalus glaber) from the age of 6 months to 11 years. The obtained results have demonstrated that the mitochondria in skeletal muscles of naked mole rats aged below 5 years is not well-developed and represented by few separate small mitochondria. Mitochondrial reticulum is absent. Starting from the age of 5 years, a powerful mitochondrial structure is developed. By the age of 11 years, it become obvious that the mitochondrial apparatus formed differs from that in the skeletal muscle of adult rats and mice, but resembles that of cardiomyocytes of rats or naked mole rats cardiomyocytes. From the age of 6 months to 11 years, percentage area of mitochondria in the skeletal muscle of naked mole rat is increasing by five times. The growth of mitochondria is mainly driven by increased number of organelles. Such significant growth of mitochondria is not associated with any abnormal changes in mitochondrial ultrastructure. We suppose that specific structure of mitochondrial apparatus developed in the skeletal muscle of naked mole rats by the age of 11 years is necessary for continual skeletal muscle activity of these small mammals burrowing very long holes in stony earth, resembling continual activity of heart muscle. In any case, ontogenesis of naked mole rat skeletal muscles is much slower than of rats and mice (one more example of neoteny).Ferroptosis is a type of iron-dependent programmed cell death. Ferroptosis inducers have been shown to have a great potential for cancer therapy. We aimed to generate a risk scoring model based on ferroptosis-related genes (FRGs) and validate its predictive performances in overall survival (OS) prediction and immunotherapy efficacy evaluation in liver hepatocellular carcinoma (LIHC). Differential and Univariate Cox regression analyses were applied to analyze RNA-seq data of LIHC samples from TCGA and GEO databases to identify prognosis-related ferroptosis genes. Patients were assigned to three clusters (Ferrclusters A, B, and C) based on the cluster analysis of prognostic ferroptosis genes. The principal component analysis (PCA) was performed to build a risk scoring model based on differentially expressed FRGs. Survival analysis revealed that Ferrcluster B LIHC patients had a lower OS rate alongside more severe immune cell infiltration versus Ferrcluster A and C patients; moreover, the LIHC patients in high-ferrscore group had significantly lower survival than the low-ferrscore group. Compared to low-ferrscore patients, Programmed cell death 1 (PD-1) mRNA expression significantly increased, and either PD-1 or PD-1 plus CTLA4 (cytotoxic T-lymphocyte associated protein 4) inhibitors showed unsatisfactory efficacy in high-ferrscore patients. Our study demonstrates the implication of FRGs in prognosis prediction and evaluation of immunotherapy efficacy in LIHC patients.The complexity of breast cancer includes many interacting biological processes that make it difficult to find appropriate therapeutic treatments. Therefore, identifying potential diagnostic and prognostic biomarkers is urgently needed. Previous studies demonstrated that 26S proteasome delta subunit, non-ATPase (PSMD) family members significantly contribute to the degradation of damaged, misfolded, abnormal, and foreign proteins. However, transcriptional expressions of PSMD family genes in breast cancer still remain largely unexplored. Consequently, we used a holistic bioinformatics approach to explore PSMD genes involved in breast cancer patients by integrating several high-throughput databases, including The Cancer Genome Atlas (TCGA), cBioPortal, Oncomine, and Kaplan-Meier plotter. These data demonstrated that PSMD1, PSMD2, PSMD3, PSMD7, PSMD10, PSMD12, and PSMD14 were expressed at significantly higher levels in breast cancer tissue compared to normal tissues. Notably, the increased expressions of PSMD family genes were correlated with poor prognoses of breast cancer patients, which suggests their roles in tumorigenesis. Meanwhile, network and pathway analyses also indicated that PSMD family genes were positively correlated with ubiquinone metabolism, immune system, and cell-cycle regulatory pathways. Collectively, this study revealed that PSMD family members are potential prognostic biomarkers for breast cancer progression and possible promising clinical therapeutic targets.Összefoglaló. Az intrauterin echokardiográfiás és MR-diagnosztika fejlődése napjainkban jelentős szerepet tulajdonít már az első trimeszter idejében kimutatható aortaív-fejlődési rendellenességeknek. Célunk volt részletezni a vascularis gyűrűk megjelenési formáit, ezek különböző életkorokban jelentkező tüneteit, sebészi kezelését, hogy hozzájárulhassunk a helyes felvilágosításhoz, mely alapvető lehet a szülés helyének megválasztásában, így meghatározhassák a magzat sorsát, perinatalis ellátását. A situs inversustól eltekintve a jobb oldali aortaív jelenléte mindig felhívja a figyelmet vascularis gyűrű, társuló szívhibák, genetikai betegségek, kromoszómaanomáliák jelenlétére, tehát a magzat további vizsgálata szükséges. Kettős aortaív esetén jelentkezhetnek olyan súlyos tünetek, melyek a megszületés után, kora csecsemőkorban sebészi beavatkozást igényelhetnek (szükséges lehet a szülés helyének megválasztása!). Az aberráns jobb arteria subclavia önállóan nem alkot érgyűrűt, a ritkán társuló truncus caroticusszaequiring surgery at a later age with rarely associated truncus carotid. Orv Hetil. 2021; 162(48) 1920-1923.Összefoglaló. Bevezetés A neonatalis intenzív centrumokban kezelt betegek naponta számos fájdalmas beavatkozáson eshetnek át. A kezeletlen fájdalom következményeinek ismerete ellenére, fájdalmuk csillapítása még messze nem ideális. Célkitűzés Obszervációs tanulmányunk célja az osztályunkon kezelt koraszülötteket és beteg újszülötteket ért fájdalmas beavatkozások gyakoriságának és természetének meghatározása volt. Vizsgáltuk a procedurális fájdalom esetén alkalmazott gyógyszeres és nonfarmakológiai fájdalomcsillapítók használatát, valamint a beavatkozások számát és a fájdalomcsillapítás alkalmazását befolyásoló tényezőket. Módszerek A vizsgálatba az osztályunkon 2019. 09. 01. és 2019. 12. https://www.selleckchem.com/products/nesuparib.html 31. között kezelt betegeket vontuk be. Prospektív adatgyűjtést végeztünk a hospitalizáció első 14 napján, egy erre a célra kialakított kérdőíven, amelyet az egészségügyi személyzet valós időben töltött ki. Eredmények Kutatásunkba 143 gyermeket tudtunk bevonni. A vizsgálati időszak alatt 43-féle fájdalmas beavatkozás történt, cedures per day per child. Pain relief was performed a total of 4190 times, in 31.5% of the interventions. Of this, 55.5% were continuous pharmacological, 40.7% non-pharmacological, 2.5% occasional drug, and 1.3% combination therapy. Ventilated neonates and preterm infants with shorter gestational age and lower birth weight had the most painful procedures.

Patients treated in our unit undergo a large number of painful interventions, most of which are not accompanied by analgesia. Increased efforts are needed to promote our better pain management. Orv Hetil. 2021; 162(48) 1931-1939.
Patients treated in our unit undergo a large number of painful interventions, most of which are not accompanied by analgesia. Increased efforts are needed to promote our better pain management. Orv Hetil. 2021; 162(48) 1931-1939.Összefoglaló. A varicella zoster vírus (VZV-) fertőzés típusos első megjelenése a bárányhimlő, később a reaktiváció során a herpes zoster. Szemészeti tünet az V/I-es agyideget érintő zoster esetén gyakori. A legrettegettebb szemészeti manifesztáció az akut retinanekrózis, mely fulmináns lefolyású, és súlyos szöveti destrukciót, valamint jelentős funkcionális károsodást, gyakran vakságot hagy maga után. Központi idegrendszeri vascularis érintettség előfordulhat bárányhimlőhöz társulóan vagy a későbbi reaktivációk során is, súlyos következményekhez vezetve. A Semmelweis Egyetem Szemészeti Klinikáján akut retinanekrózis tünetével érkező 65 éves férfi esetét ismertetjük. Az Amerikai Szemorvostársaság (AAO) diagnosztikus kritériumainak mindenben megfelelő klinikai kép alapján azonnal indított adekvát dózisú antivirális kezelés mellett 3 nap múlva, contralateralis hemiparesis hátterében, a képalkotó vizsgálat ipsilateralis ischaemiás stroke-ot igazolt. Intraocularis mintából PCR-vizsgálat bizonyította a vírus jelenhood and in adulthood herpetic involvement of the V/I cranial nerve elevates 4.5 times the risk of stroke formation. Though the possible association of acute retinal necrosis and stroke caused by VZV reactivation is known in the international literature, to the best of our knowledge it has not been discussed in Hungary so far, which highlights the importance of reporting our case. Orv Hetil. 2021; 162(48) 1940-1945.Összefoglaló. Bevezetés Az 1-es típusú diabetes mellitus és a coeliakia gyakori társulása jól ismert. Néhány tanulmány beszámol átmeneti antitranszglutamináz-emelkedésről 1-es típusú diabeteses betegekben, akiknél az emelkedett antitestszint gluténmentes diéta bevezetése nélkül normalizálódik. Célkitűzés Kutatásunk során az átmeneti antitranszglutamináz-emelkedés gyakoriságának meghatározását tűztük ki célul. További célunk volt a coeliakia gyakoriságának megállapítása 1-es típusú diabetesszel gondozott betegeink között. Módszer A Semmelweis Egyetem I. Gyermekgyógyászati Klinikáján 1-es típusú diabetesszel gondozott betegeket vontuk be vizsgálatunkba (238 lány, 265 fiú, medián [IR] életkor az 1-es típusú diabetes diagnózisakor 7,83 [4,67-11] év). Vizsgáltuk a jelenség időbeli megjelenését, az emelkedés mértékét, gyakoriságát és az antitest típusát. Leíró statisztikai módszereket és khi-négyzet-próbát alkalmaztunk. Eredmények A vizsgált populációban a coeliakia gyakorisága 12,52%. Átmeneti antitranszglutamináztiter-emelkedést 48 gyermeknél (10,9%) észleltünk.